Die Krankheit ist durch wachsende Zysten in den Nieren gekennzeichnet. Sie schreitet langsam voran, wird in aller Regel erst in einem Alter von ca. 3 Jahren sichtbar und führt zu einer Beeinträchtigung der Nierenfunktion und schließlich zu Nierenversagen.
Sichtbare Symptome sind erhöhte Wasseraufnahme, struppiges stumpfes Fell, schlechter Atem, Apathie und Inanppetenz.